Hypertelorism מה? גורם ותסמינים

Hypertelorism הוא המונח לפיומרמזים על פתולוגיות המאופיינות בגידול מוגזם במרחק בין שני האברים המשויכים. ברוב המקרים, במרפאה הרפואית המודרנית, מאובחנים היפרלטוריונים של העין, אך שינויים פתולוגיים אחרים אפשריים. נדון בכך בהמשך המאמר.

Hypertelorism מה?

מונח זה נמצא לעתים קרובותמסמכים רפואיים. Hypertelorism הוא, כאמור, פתולוגיה מלווה על ידי הגדלת המרחק בין שני איברים זוג. ראוי לציין כי הגדרה זו החלה לשמש לא כל כך מזמן - בפעם הראשונה בפרסומים רשמיים זה הופיע בשנת 1924.

אז, ברפואה כגון פתולוגיה כמוהיפרלוריזם של פטמות. במקרה זה יש הפרה של מה שנקרא מדד פטמות - אינדיקטור שנקבע על ידי היחס בין היקף החזה ברמה של הפטמות ואת המרחק ביניהם. הפתולוגיה אינה עצמאית ולעתים קרובות מתפתחת על רקע של מומים מולדים, למשל, תסמונת אפרט, מחלת אדוארדס.

אבל לרוב יש מסלולHypertelorism הוא חולשה, שבה יש עלייה פתולוגית במרחק בין מסלולים. מצב זה הוא מולד - הוא מאובחן בימים הראשונים לאחר לידתו של הילד.

מה הם הגורמים לפאתולוגיה?

Hypertelorism של העין היא פתולוגיה מולדת,אשר, ככלל, קשורה למחלות גנטיות שונות. לדוגמה, מסלולים במרווחים גדולים מדי נצפים אצל ילדים עם נפרופיברומטוזיס, תסמונות של Apert, Down, Toast, Edwards ומחלות אחרות המלוות במומים רבים של העובר. מסיבות מיידיות, אנו יכולים להתייחס אנומליות שונות במבנה של המוח או הגולגולת - זה נוכחות של גידולים, מיזוג מהיר מדי של חלקים של הגולגולת, craniocereal hernias ו שסעים.

כמובן, אנחנו יכולים לזהות כמה גורמיםסיכון, אשר יכול לשבש התפתחות תוך רחמית נורמלי או לעורר הפתולוגיה הגנטית של העובר. לכן, שלילי על מצבו של הילד, זיהומים כי האם סבלה במהלך ההריון, כמו גם בליעה של רעלים לתוך הגוף, כולל תרופות כבדות, מינונים גדולים של אלכוהול, חומרים נרקוטיים, וכו '

Hypertelorism: תמונות ותסמינים נלווים

ראוי לומר כי hypertelorism שונהבחלק מהחולים העיניים נעקשות רק במקצת, בעוד שבמקרים אחרים הן נמצאות ברווחים רחבים, והרופא יכול להבחין בפגם לאחר המבט הראשון על הילד. לילדים האלה יש מאפיינים אופייניים מאוד למבנה הפנים:

• מרחק גדול מבחינה פתולוגית בין הצדדים הפנימיים של המסלול.
• לעתים קרובות יש עיוות של חריצי העין - הם עשויים להיות צורה לא סדירה, להיות אסימטריים או הצטמצמו קשות.
• יש גם מבנה אופייני של האף - גבו שטוח, והאף רחב.
• לעתים קרובות, יחד עם hypertelorism בילדים מאובחנים עם פזילה, ליקויי ראייה שונים, דפורמציה של עצב העין, בעיות עם חוש הריח.

למרבה הצער, על הגנטי לעילתסמינים מאופיינים לא רק על ידי הפרעה במבנה של החלק הפנימי של הגולגולת. לעתים קרובות אצל ילדים יש עיוות של הרגליים, התפתחות לא נכונה של הלסתות, הפרה של התפתחות אינטלקטואלית.

שיטות אבחון

כמובן, במקרה זה זה מאוד חשובלאבחן, כי אתה צריך לבדוק את הימצאותם של מחלה גנטית מסוימת. דוקטור מחשבת זו interorbit okruzhnostnoy-מדד, אשר נקבע על ידי חלוקת היקף הראש נמדד עד למרחק בין הפינות הפנימיות של חריצים לעיניים, ואת המספר שהתקבל מוכפל 100. פתולוגיה אמר בדרך כלל במקרה שבו המדד עולה 6.8 .

יתר על כן, anamnesis של ההוריםמחקר גנטי. בנוסף, הילד חייב לרשום תהודה מגנטית או טומוגרפיה ממוחשבת של הראש - הליך זה יכול לזהות אנומליות עצם נוכחות של גידולים במוח.

טיפול בפאתולוגיה

אם אנחנו מדברים על hypertelorism, אז הספציפיהטיפול נדרש רק אם קיים איום חמור על איברי הראייה ועל קצות העצבים. במקרה זה מומלץ לבצע התערבות כירורגית. במהלך ההליך, הרופא מבצע את הניתוחים הפלסטיים של עצמות הגולגולת. אבל כמובן, המומחה לוקח את ההחלטה לבצע ניתוח כזה, לשים לב לגורמים רבים, כולל מצבו של הילד ואת נוכחותם של מחלות במקביל. התערבות כירורגית, ככלל, מתבצעת עד שהמטופל מגיע לגיל שנתיים - בשלב זה הניתוח נותן את התוצאה האופטימלית ביותר.

באשר לטיפול סיסטמי, הוא נועד לתקן את המחלה הראשית. זה תלוי טיפול תרופתי.

מניעת פתולוגיה ופרוגנוזה לחולים

היפרטלוריזם הוא פגם אסתטי. הסכנות הן תסמונות ומחלות המלוות בהפרה זו. לכן, הפגם עצמו אינו מהווה איום על חייו של הילד. החריגים היחידים הם מקרים בהם ניוון שקעי העין משפיע על חזון החולה.

לגבי מניעה, אז, למרבה הצער,אין אמצעים ספציפיים למניעת הפטולוגיה המתוארת. כדי להפחית את הסיכון למחלות תוך רחמיות, נשים במהלך ההריון מעודדים לעקוב בקפידה על בריאותם, לאכול נכון, להפסיק לעשן, אלכוהול, תרופות ותרופות שעלולות להיות מסוכנות.

תכנון הריון הוא גם הכרחילהיות אחראי ולא לסרב להתייעצות שוטפת עם גנטיקאי. כמה מחלות תורשתיות ניתן לאבחן אפילו במהלך התפתחות תוך רחמית. מחקרים גנטיים במהלך תכנון הריון מסייעים לקבוע את ההסתברות להופעתו של ילד בסטייה.